Sjögrenov sindrom - vzroki in simptomi

splošnost

Sjögrenov sindrom je vnetna bolezen, ki jo povzroča anomalija imunskega sistema. Značilni simptomi te avtoimunske bolezni se pojavijo na ravni eksokrinih žlez, zlasti tistih v očesu in ustni votlini; kasneje so vpleteni tudi drugi organi in tkiva organizma.

Za Sjögrenov sindrom ni posebnega zdravila. Vendar pa obstajajo terapevtski postopki, ki izboljšajo določene simptome in pacientovo splošno zdravje.

Kaj je Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je vnetna bolezen, ki prizadene eksokrine žleze .

Sprožitveno vnetje so motnje v delovanju imunskega sistema . Slednje dejansko povzroča škodo organizmu, namesto da bi ga branilo, kot je to običajno, od patogenih povzročiteljev (virusov in bakterij) in drugih bolezni.

Zato se Sjögrenov sindrom šteje tudi za avtoimunsko bolezen .

Vse eksokrine žleze so možne tarče bolezni, toda najbolj prizadete so slinovnice in suzne.

Sjögrenov sindrom, PRIMITIVNA OBLIKA

To je oblika, ki se pojavi v izolaciji, brez povezave z drugimi boleznimi.

Sjögrenov sindrom, SEKUNDARNA OBLIKA

To je oblika, ki se pojavlja v povezavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so:

  • Revmatoidni artritis
  • Sistemski eritematozni lupus (SLE)
  • skleroderma
  • Primarna bilijarna ciroza
  • Hashimotov tiroiditis
  • Mešana povezljivost
  • Sistemski vaskulitis

epidemiologija

Sjögrenov sindrom je dokaj pogost pogoj. Več študij poroča o vrednosti razširjenosti med 0, 4 in 0, 6% prebivalstva. V zvezi s pojavnostjo se namesto tega zdi, da so novi primeri na leto okoli 3-6 na 100.000 prebivalcev.

Najbolj prizadene ženske in nima prednosti za nobeno etnično skupino. Naslednja predispozicija je še odrasla / napredovala starost: večina primerov se pojavi med 50. in 70. letom starosti.

Ti podatki so delno dokončani. Pravzaprav je bilo ugotovljeno, da je sedemdeset let, ne pa štirideset let, bolj podvrženo natančni diagnozi.

Epidemiologija Sjögrenovega sindroma

Spol bolj prizadetiŽenske. Odnos z moškimi je 9: 1
incidenca3-6 novih primerov na leto na 100.000 prebivalcev
razširjenost0, 4 - 0, 6% prebivalstva brez razlikovanja etnične pripadnosti
Starost nastopaVečina diagnoz se nanaša na ljudi, stare od 50 do 70 let. Pogosti pa so tudi primeri 40-45 let.

Vzroki in patogeneza

Vzrok Sjögrenovega sindroma je nenormalno obnašanje nekaterih obrambnih elementov imunskega sistema. T- limfociti, B limfociti, protitelesa, dendritične in imunsko kompleksne celice se „upirajo“ in napadajo organizem, namesto da bi ga branili. Vtaknejo se v eksokrino žlezno tkivo in tako ustvarijo ti limfocitni infiltrat, ki ga postopoma uničijo. Poleg tega infiltrat limfocitov prizadene tudi nekatera ne glandularna (ali zunajglandularna) območja, ki jih poškodujejo.

Toda kaj določa "revolt" imunskega sistema?

DEJAVNIKI TVEGANJA

Še vedno obstaja negotovost glede pravega vzroka avtoimunskega značaja bolezni. Zdi se, da na začetku obstaja kombinacija dveh dejavnikov:

  • genetski
  • virusna

Najbolj sprejeta hipoteza je, da virus sproži avtoimunsko reakcijo le pri genetsko predisponiranem posamezniku; zato prisotnost samo ene od obeh komponent (genetske ali virusne) ne bi zadostovala za določitev Sjögrenovega sindroma. Obstaja več akreditiranih virusov kot drugi, kot so citomegalovirus, Epstain-Barr virus, Coxsackie Virus in nekateri retrovirusi (HTLV-1 in HVR-5), vendar nekateri podatki še ne obstajajo.

Simptomi in zapleti

Če želite izvedeti več: Sjogrenov sindrom

Najpogostejši simptomi Sjögrenovega sindroma se pojavljajo v zunajsodnih žlezah s slinavkami in solznih eksokrinih žlezah .

Progresivna degeneracija žlez slinavk določa kserostomijo ; pri suznih žlezah povzroča kseroftalmijo in suh keratokonjunktivitis .

Drugi prizadeti eksokrini se nahajajo na ravni:

  • Cute
  • naso
  • Pljuča in bronhije
  • vagina

Poleg tega so vpleteni drugi različni deli telesa, ki jih pravilno ne oblikuje žlezno tkivo. To so območja, ki mejijo na ciljno eksokrino žlezo ali so z njo povezana. Te motnje se pojavijo v poznejši fazi bolezni in prizadenejo na primer prebavila, ledvice ali sklepe. O tem bomo podrobneje razpravljali v poglavju o zunajzemeljskih manifestacijah.

kserostomija

To je zmanjšanje izločanja sline . Zato je sluznica ustne votline suha. Poleg tega se spreminja tudi skladnost tekočine s slinavko: postane viskozna, gosta in vsebuje manj lizocima . Vse to ima za posledico težave pri uživanju suhe hrane, potrebo po pogostih pitjih (tudi ponoči), zmanjšanju okusa, oblikovanju razpok v jeziku ali ovira za hitro in dolgo časa.

Bolniki s Sjögrenovim sindromom so še posebej nagnjeni k zapletom, kot so zobni karijes in oralna kandidiaza . To je posledica dejstva, da imunoglobulini tipa A (IgA) vsebujejo slina, ki igrajo zaščitno vlogo proti peroralnim bakterijam.

Popolna slika o posledicah zaradi kserostomije je prikazana v tabeli.

Značilnosti kserostomijeposledice
Zmanjšanje izločanja sline

Debela, viskozna slina, ki vsebuje manj lizocima

Težave s prehranjevanjem suhe hrane
Potrebujete pogosto piti
Zmanjšajte okus
Lingvalne razpoke
Otekline v parotidni žlezi
Hripavost, zaradi težav se mora govoriti dolgo časa in na hiter način
Zobni karies
Oralna kandidijaza
Kotni heilitis

kseroftalmije

To je sprememba solne sekrecije . Solze imajo dejansko manjšo vsebnost vode in imajo videz viskoznosti in gostote. To stanje postavlja temelje za razvoj tako imenovanega suhega keratokonjunktivitisa . Poleg tega solze vsebujejo tudi manj lizocima.

Bolezni, ki jih ima bolnik, so drugačne. Glavni je občutek peska v očeh. Temu so dodane suhe oči, rdeča veznica, lahka intoleranca (fotofobija), bolečina, pekoč občutek in srbenje. Zapleti so bakterijske / glivične okužbe in, v hujših primerih, poškodbe roženice .

Značilnosti kseroftalmijeposledice
Lakrična sekrecija se spremeni: solze vsebujejo manj vode in njihova konsistenca je bolj viskozna in gosta

Zmanjšanje lizocima v solzah

Občutek peska v očeh
Suhi keratokonjunktivitis:
  • Konjunktiva je pordela
  • Očesne bolečine
  • Peko oči
  • Okularna srbenje
  • Fotofobia
Prednost bakterijskih in glivičnih okužb
V najresnejših primerih: nevarnost poškodbe roženice

Opomba: kserostomija in kseroftalmija sta dve motnji, ki se lahko pojavita neodvisno od Sjögrenovega sindroma. Ta sindrom je le možen vzrok. Zelo pogosto se pojavljajo izolirane kserostomije in kseroftalmije.

DRUGE GANDANDULARNE OBJAVE

Ker so vse eksokrine žleze možne tarče imunskih celic, bolniki kažejo tudi druge motnje. Prizadeta območja so koža, nos, požiralnik, dihalni trakt (pljuča in bronhi) in vagina.

Opomba: Sjögrenov sindrom najbolj prizadene ženske.

Žlezno tkivo:Klinične manifestacije
Cute
  • Suha koža
naso
  • Suha nosa
  • krvavitev iz nosu
požiralnik
  • disfagija
Dihalni trakt
  • Xerotrachea (suha dihalna pot)
  • bronhitis
  • Suhi kašelj
  • plevritis
vagina
  • Disparevnija (bolečina med spolnim odnosom)
  • srbenje
  • suhost

NADOMESTNE OZNAČBE

Sjögrenov sindrom ne vpliva samo na eksokrine žleze. Dejansko je zdravstveno stanje bolnika še bolj zapleteno, ko limfocitni infiltrat še naprej vpliva na nekatere ekstra glandularne dele . Ta območja so zelo pogosto v bližini eksokrinih žlez in imajo generično ime medprostorskih prostorov. Slika zunajzemeljskih manifestacij je sestavljena iz:

  • Kožne manifestacije : posledica so perifernih vaskulopatij, to je motenj v krvnih žilah. Med njimi sta pogosta pojavnost Raynauda, ​​endarteritisa, purpure ter kožnega in sistemskega vaskulitisa.
  • Manifestacije dihalnega sistema : predvsem pljučnica in pljučna fibroza v intersticijskem tkivu pljuč. Infiltrat limfocitov je sprožilec.
  • Ledvične manifestacije : vključujejo intersticijski nefritis, glomerulonefritis in ledvično tubularno acidozo.
  • Nevrološke manifestacije : posledica so senzorično-motoričnih nevropatij, ki večinoma prizadenejo spodnje okončine. Pojavijo se hemipareza, konvulzije in senzorični primanjkljaji.
  • Jetrne manifestacije : pojavijo se v sekundarnih oblikah Sjogrenovega sindroma. sestavljajo kronični hepatitis in primarna biliarna ciroza, ki imata avtoimunski značaj.
  • Manifestacije prebavnega trakta : so atrofični gastritis. Poškodbe povzročajo protitelesa, ki napadajo celice želodčne stene.
  • Manifestacije endokrinega sistema : to so avtoimunske endokrinopatije, kot je tiroiditis.
  • Artične manifestacije so podobne tistim, ki jih povzroča revmatoidni artritis, vendar so manj hude in invazivne. V glavnem gre za artralgijo.
  • Limfoproliferativna manifestacija : to so limfomi, ki vključujejo B limfocite in T limfocite, poleg tega pa se v krvi bistveno poveča vsebnost gama globulina (različnih protiteles). To stanje se imenuje hipergamaglobulinemija .

SIMPTOMI, POVEZANI S PRIMITIVNO OBLIKO

Pošteno je poudariti, da so za primitivne Sjögrenove sindrom značilni izključni simptomi, kot so huda astenija, vročina, mialgija in alopecija .

SJOGREN SINDROM IN NOSEČNOST

Pogosti so splavi in intrauterina smrt ploda . Tudi v tem primeru so protitelesa, ki se "upirajo" proti telesu.

Priporočena

Skolioza kot naravni odnos - idiopatska skolioza: stari in novi koncepti, klinični primer
2019
Lentigo Senili
2019
Sluznica želodca
2019