angioedem

Kaj je angioedem?

Angioedem je vnetna reakcija kože, podobna koprivnici, za katero je značilno nenadno pojavljanje območja otekanja kože, sluznice in submukoznega tkiva. Simptomi angioedema lahko prizadenejo kateri koli del telesa, najpogosteje prizadeta področja pa so oči, ustnice, jezik, grlo, genitalije, roke in noge.

V hujših primerih je lahko prizadeta tudi notranja sluznica dihalnih poti in zgornjega dela črevesa, kar povzroča bolečino v prsnem košu ali trebuhu. Angioedem je kratkotrajen: običajno otekanje na območju traja od enega do treh dni.

V večini primerov je reakcija neškodljiva in ne pušča trajnih znakov niti brez zdravljenja. Edina nevarnost je možna vpletenost grla ali jezika, saj lahko huda oteklina povzroči hitro obstrukcijo žrela, dispnejo in izgubo zavesti.

Razlika z urtikarijo

Angioedem in urtikarija sta posledica istega patološkega procesa, zato sta v več pogledih podobni: \ t

  • Pogosto obe klinični manifestaciji obstajajo in se prekrivata: urtikarijo spremlja angioedem v 40-85% primerov, medtem ko se angioedem lahko pojavi brez panjev le v 10% primerov.
  • Urtikarija je manj huda, saj prizadene le površinske plasti kože. Angioedem pa vključuje globoka podkožna tkiva.
  • Za urtikarijo je značilno začasno eritematozno in srbečo reakcijo v natančno določenih predelih dermisa (pojavljanje bolj ali manj rdečih in dvignjenih piščancev). Pri angioedemu koža ohranja običajen videz, ki ostane brez koles. Poleg tega se lahko pojavi brez srbenja.

Glavne razlike med urtikarijo in angioedemom so prikazane v naslednji tabeli:

funkcijaangioedemkoprivnica
Vpletene tkanineHipoderm (podkožni sloj) in submukozni (pod dermisom)Epidermis (zunanja plast kože) in dermis (notranja plast kože)
Prizadeti organiKoža in sluznice, zlasti veke, ustnice in žrelaSamo kožo
trajanjePrehodno (24-96 ur)Prehodni (običajno <24 ur)
Fizični znakiEdem (otekanje) pod površino kožeEritematozni in belkasti madeži na površini kože.
simptomiSrbec je lahko prisotna ali pa tudi ne. Angioedem pogosto spremlja bolečina in oteklina.Izpuščaj, povezan z urtikarijo, je na splošno srbeč. Bolečine in otekline niso pogosti simptomi.

vzroki

Glede na vzroke za nastanek se angioedem lahko razvrsti v različne oblike: akutna alergijska, zdravilna (nealergična), idiopatska, dedna in pridobljena.

Vrsta angioedema in klinične značilnostivzroki

Alergijski angioedem

Oteklina povzroča akutna alergijska reakcija, skoraj vedno povezana z urtikarijo, ki se pojavi v 1-2 urah po izpostavljenosti alergenu. Včasih ga spremlja anafilaksija.

Reakcije se samo-omejujejo in izginejo v 1-3 dneh, vendar se lahko ponovno pojavijo v primeru ponavljajoče se izpostavljenosti ali zaradi interakcije s križno reaktivnimi snovmi.

  • Alergija na hrano, zlasti oreški, raki, mleko in jajca; zaužitje živil, ki vsebujejo posebne dodatke, kot so Tartrazin Yellow ali natrijev glutamat
  • Nekatere vrste zdravil, na primer penicilin, aspirin, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), sulfonamidi in cepiva;
  • Kontrastni mediji (tehnike slikanja);
  • Ugrizi žuželk, zlasti os in čebel; piki kač ali meduz;
  • Naravni gumijasti lateks, kot so rokavice, katetri, baloni in kontracepcijska sredstva.

Nealergijska reakcija, ki jo povzroči zdravilo

Nekatera zdravila lahko povzročijo angioedem kot neželeni učinek. Pojav se lahko pojavi dan ali mesece po prvem vnosu zdravila, zaradi kaskade učinkov, ki sprožijo aktivacijo kinin-kalikreinskega sistema, presnovo arahidonske kisline in tvorbo dušikovega oksida.

  • Inhibitorji angiotenzinske konvertaze (zaviralci ACE), ki se uporabljajo za zdravljenje hipertenzije, so običajno glavni vzrok angioedema. Približno eden od štirih primerov oblike, ki jo povzroči zdravilo, se pojavi v prvem mesecu jemanja zaviralca ACE. Ostali primeri se pojavijo več mesecev ali celo let po začetku zdravljenja.
Manj pogosti vzroki angioedema, ki ga povzroča zdravilo, vključujejo:
  • bupropion;
  • cepiva;
  • Selektivni inhibitorji prevzema serotonina (SSRI);
  • Selektivni inhibitorji COX-2;
  • Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot je ibuprofen;
  • Antagonisti receptorjev angiotenzina II (ARB);
  • statini;
  • Zaviralci protonske črpalke (IPP).

Idiopatski angioedem

V nekaterih primerih ni znanega vzroka angioedema, čeprav lahko nekateri dejavniki sprožijo simptome. Idiopatska oblika je pogosto kronična in ponavljajoča se in se ponavadi pojavlja skupaj z urtikarijo. Pri nekaterih ljudeh, kjer se stanje pojavlja že leta brez očitnega vzroka, lahko v bazi obstaja avtoimunski proces.

  • V večini primerov vzrok angioedema ni znan;
  • Nekateri posebni dražljaji lahko povzročijo idiopatski angioedem, kot so: stres, okužbe, alkohol, kofein, začinjena hrana, ekstremne temperature (na primer: vroča kopel ali tuš) in oblačila. Izogibanje tem sprožilcem, če je mogoče, lahko izboljša simptome;
  • Nedavne raziskave kažejo, da je 30-50% primerov idiopatskega angioedema lahko povezano z nekaterimi vrstami avtoimunskih motenj, vključno s sistemskim eritematoznim lupusom.

Dedni angioedem

Autosomno dominantna dedna bolezen. Za dedni angioedem je značilna nizka raven zaviralca serinske proteaze (inhibitor C1 ali C1-INH), ki pomaga ohranjati stabilnost krvnih žil in uravnava uhajanje tekočine v tkiva. Zmanjšana aktivnost zaviralca C1 vodi do presežka kalikreina, ki proizvaja bradikinin, močan vazodilatator.

  • Dedni angioedem je zelo redka, vendar resna genetska bolezen;
  • Stanje se ponavadi pojavi pri precej mladih bolnikih (med adolescenco in ne v zgodnjem otroštvu);
  • Pri dednem angioedemu običajno ne pride do urtikarije; lahko povzroči nenaden, hud in hiter začetek otekanja obraza, rok, nog, rok, stopal, genitalij, prebavnega trakta in dihalnega trakta. Krči v trebuhu, slabost in bruhanje so posledica vpletenosti prebavnega trakta, težko dihanje pa povzroča otekanje, ki ovira dihalne poti. Redko se lahko pojavi zastajanje urina.
  • Dedni angioedem se lahko pojavi brez kakršne koli provokacije ali pa ga sprožijo preobremenilni dejavniki, vključno z lokalno travmo, telesno dejavnostjo, čustvenim stresom, alkoholom in hormonskimi spremembami. Edem se širi počasi in lahko traja 3-4 dni.
  • 3 vrste: tip I in II - mutacija gena C1NH (SERPING1) na kromosomu 11, ki kodira zaviralec serpin proteinov; tip III - mutacija gena na kromosomu 12, ki kodira koagulacijski faktor XII.
  • Tip I: znižanje ravni C1INH; Tip II: normalne ravni, vendar zmanjšana funkcija C1INH; Tip III: nobena odkrita anomalija v C1INH, večinoma prizadene ženski spol (X-vezana prevladujoča skupina).
Pridobljen angioedem

Pridobljena pomanjkljivost zaviralca C1

  • Pomanjkanje C1-INH se lahko pridobi skozi vse življenje (ne le genetsko podedovano). To je mogoče pri osebah z limfomom in pri nekaterih vrstah avtoimunskih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

Ne glede na vzrok angioedema je osnovni patološki proces enak v vseh primerih: oteklina je posledica izgube tekočine iz sten majhnih žil, ki oskrbujejo podkožno tkivo.

V koži se sproščajo histamin in drugi vnetni kemični mediatorji, kar povzroča rdečico, srbenje in otekanje. Mastne celice dermisa ali sluznice so vključene v različne dogodke. Degranulacija mastocitov sprosti vazoaktivne primarne mediatorje, kot so histamin, bradikinin in drugi kinini; nato se sproščajo sekundarni mediatorji, kot so levkotrieni in prostaglandini, ki prispevajo k vnetnim odzivom tako zgodaj kot pozno, s povečano vaskularno prepustnostjo in uhajanjem tekočine v površinska tkiva. Sprožilni dejavniki in mehanizmi, ki sodelujejo pri sproščanju teh vnetnih mediatorjev, omogočajo definiranje različnih tipov angioedema.

simptomi

Klinični znaki angioedema se lahko med različnimi oblikami rahlo razlikujejo, na splošno pa se pojavijo naslednje manifestacije:

  • Lokalizirano otekanje, ki ponavadi vključuje periorbitalno področje, ustnice, jezik, orofaringeks in genitalije;
  • Koža je lahko normalna, tj. Brez koprivnice ali drugih izpuščajev;
  • Bolečine, vročina, srbenje, mravljinčenje ali pekoč občutek na prizadetih območjih;

Drugi simptomi lahko vključujejo:

  • Bolečine v trebuhu, ki jih povzroča otekanje sluznice prebavil, slabost, bruhanje, krči in driska;
  • Otekanje mehurja ali sečnice, ki lahko povzroči težave z uriniranjem;
  • V hudih primerih lahko otekanje grla in / ali jezika otežita dihanje in požiranje.

diagnoza

Diagnosticiranje angioedema je relativno preprosto. Zaradi posebnega videza mora zdravnik to prepoznati po preprostem fizikalnem pregledu in podrobni medicinski anamnezi.

Za natančno opredelitev vrste angioedema bodo morda potrebni dodatni testi, kot so krvni testi. Za ugotavljanje alergenov (alergijski angioedem) se lahko opravi preskus prick. Dedni angioedem lahko diagnosticiramo s krvno preiskavo, da preverimo raven beljakovin, ki jih uravnava gen C1-INH: zelo nizka raven potrjuje bolezen. Diagnoza in zdravljenje dednega angioedema sta visoko specializirana in ju mora opraviti klinični specialist za imunologijo. Angioedem je lahko povezan z drugimi zdravstvenimi težavami, kot so pomanjkanje železa, bolezni jeter in težave s ščitnico, ki jih bodo zdravniki preiskovali s preprostimi krvnimi preiskavami (koristne za preverjanje ali izključitev prisotnosti teh bolezni). Idiopatski angioedem se ponavadi potrdi s postopkom, znanim kot "izključitvena diagnoza"; v praksi se diagnoza potrdi šele po tem, ko so različne preiskave izključile kakršnokoli drugo bolezen ali stanje zaradi podobnih pojavov.

zdravljenje

Zdravljenje angioedema je odvisno od resnosti stanja. V primerih, ko gre za respiratorni trakt, je prva prednostna naloga zagotoviti, da so dihalne poti odprte. Bolniki lahko potrebujejo nujno bolnišnično zdravljenje in potrebujejo intubacijo.

V mnogih primerih je oteklina samoomejujoča in spontano izgine po nekaj urah ali dneh. Medtem, da bi ublažili blažje simptome, lahko poskusite uporabiti te ukrepe v praksi:

  • Odpravite posebne spodbude;
  • Vzemite hladen tuš (vendar ne preveč) ali nanesite hladno oblogo na prizadeto območje;
  • Nosite ohlapna oblačila;
  • Izogibajte se drgnjenju ali praskanju prizadetega območja;
  • Vzemite antihistaminik za lajšanje srbenja.

V hudih primerih, če je oteklina, srbenje ali bolečina obstojna, so lahko navedena naslednja zdravila: \ t

  • Peroralni ali intravenski kortikosteroidi;
  • Antihistaminiki v usta ali z injekcijo;
  • Injekcije adrenalina (epinefrin).

Cilj zdravljenja angioedema je zmanjšanje simptomov na sprejemljivo raven in zagotovitev normalnega delovanja (na primer dela ali nočnega počitka).

Angioedem, povezan s kronično avtoimunsko ali idiopatsko urtikarijo, je pogosto težko zdraviti, odziv na zdravila pa je različen. Na splošno se priporočajo naslednji koraki obdelave, kjer se vsak korak doda prejšnjemu, če ne daje neustreznega odziva:

  • Korak 1: ne sedativni antihistaminiki, na primer cetirizin;

  • Korak 2: sedativni antihistaminiki, npr. Difenhidramin;

  • 3. korak:
    • a) peroralni kortikosteroidi, na primer prednizon;
    • b) imunosupresivi, na primer ciklosporin in metotreksat.

Priporočena

Moderna etiketa: osnovna pravila za dekleta / slike
2019
Simptomi plevrita
2019
Indeks aterogenosti živil
2019